МЕДИЧНА БИБЛЕОТЕКА

Синдром Шарпа

Синдром Шарпа - системне полісиндромне захворювання, що поєднує в собі окремі прояви системного червоного вовчака, дерматоміозиту, склеродермії. Синдром Шарпа протікає з суглобовими, м'язовими, шкірними, вісцеральними симптомами, синдромами Рейно і Шегрена. 

Діагноз синдрому Шарпа може бути встановлений при наявності в крові пацієнтів аутоантитіл до рибонуклепротеіну - імунологічні маркери захворювання. Лікування синдрому Шарпа добре піддається глюкокортикостероидной терапії. Захворювання протікає відносно доброякісно і звичайно не призводить до тяжких деструктивним поразок.

Синдромом Шарпа захворюють переважно жінки. Визначальними чинниками розвитку синдрому Шарпа можна вважати взаємодію спадкової схильності, ендокринних порушень, що провокують агентів зовнішнього середовища (вірусної інфекції, стресу, травми, переохолодження тощо).

Симптоми

Для клініки синдрому Шарпа характерне поєднання помірно виражених ознак синдрому Рейно, поліміозіта, поліартриту, шкірних і вісцеральних уражень.

У 85% пацієнтів рання фаза захворювання супроводжується синдромом Рейно, що протікає з щільним набряком кистей рук, однак, без важких ішемічних і некротичних змін дистальних фаланг пальців і розвитку склеродактилія.

Суглобові прояви у вигляді рецидивуючих множинних артритів і артралгій при синдромі Шарпа у третини пацієнтів викликають ерозивні зміни кісток. Відзначається освіту ревматоїдних вузликів і виявлення ревматоїдного фактора. Поліміозит при синдромі Шарпа характеризується болями, м'язової астенією проксимальних відділів кінцівок, ущільненнями м'язів і добре піддається терапії глюкокортикостероїдами.

Вісцелярна симптоматика протікає з дисфагією, викликаної гіпотонією стравоходу, і легеневою гіпертензією. У зв'язку з прогресуванням легеневої гіпертензії звертає увагу поява задишки в спокої та її посилення при мінімальному навантаженні; непродуктивний нападоподібний кашель, торакалгий.

Шкірні прояви при синдромі Шарпа включають склеродермоподібні зміни, еритематозні плями, телеангіектазії, алопецію, дискоїдний вовчак, періорбітальний пігментацію.

У ряді випадків при синдромі Шарпа розвивається ураження нирок (дифузний гломерулонефрит), неврологічні синдроми (асептичний менінгіт, невралгія трійчастого нерва), анемія, лімфаденопатія, помірні гепато-і спленомегалія.

Ускладнення

Обтяжене протягом синдрому Шарпа може бути пов'язано з важкими прогресуючими вісцеральними ураженнями та їх ускладнення: езофагітом, стриктурами стравоходу, інфарктом міокарда, нирковою недостатністю, інсультом, перфорацією товстої кишки.

Діагностика

Діагностування синдрому Шарпа грунтується на серологічних і клінічних ознаках.

До об'єктивних клінічних симптомів відносяться набряклість кистей, міозит, синовіт, акросклероз, синдром Рейно,

Для безсумнівною діагностики синдрому Шарпа потрібна наявність серологічного маркера і трьох клінічних симптомів. У разі домінування у пацієнта трьох склеродермічних ознак (синдрому Рейно, набряку кистей і акросклероза) діагноз підтверджується наявністю міозиту або синовіту.

Лікування

Для вибору лікувальної тактики при синдромі Шарпа необхідна консультація ревматолога. Залежно від характеру уражень внутрішніх органів може додатково знадобитися консультація кардіолога, невролога або гастроентеролога. Рецидивуючий поліартрит і плеврит при синдромі Шарпа вимагає призначення НПЗЗ, антималярійних препаратів та ін..

При домінуванні синдрому Рейно пацієнтам слід остерігатися провокуючих агентів (замерзання, вібрації, вдихання сигаретного диму).

Лікування езофагеальних порушень при синдромі Шарпа полягає в призначенні антацидних препаратів і дієти.

Прогноз і профілактика Зазвичай перебіг синдрому Шарпа умовно сприятливо. Важкі ураження легень та нирок, що ведуть до летального результату, розвиваються рідко. Профілактика синдрому не розроблена.