МЕДИЧНА БИБЛЕОТЕКА

Хвороба Такаясу

Аортоартереїт Такаясу або хвороба Такаясу - це хронічне запалення артерій (великих кровоносних судин), які переносять кров від серця. Також хворобу Такаясу називають синдромом дуги аорти та хворобою відсутності пульсу.

Рідкісне захворювання може розвинутися у дитячому віці та у зрілому (від 9-45 років). Більшу частину хворих складає жіноча стать (85%). Серед азіатів хвороба Такаясу зустрічається частіше.  

Причини

До сьогоднішнього дня причина захворювання є невідомою.

Патогенез

Під час захворювання уражається аорта та артерії еластичного типу, які відходять від неї. Руйнується спочатку зовнішня еластична мембрана, пізніше відбувається некроз медії з рубцюванням та тромбозами, яке у свою чергу призводить до аневризми та стенозу.  Цьому також сприяють інфаркти судинної стінки та ураження судин. На дугу аорти та її гілки поширюється патологічний процес у 58% хворих; ниркові артерії та черевна аорта уражаються у 12% хворих; у решти хворих - 30% патологічний процес поширюється на усі перераховані судини.

Симптоми

1) Захворювання починається поступово. Такі симптоми, як кашель, тахікардія та задишка можуть призвести до встановлення помилкового діагнозу хронічної інфекції верхніх дихальних шляхів або грипу. Пульс на ранніх стадіях збережений. Дана стадія рідше протікає по типу гострого артеріїту. При пальпації артерії характеризуються болючістю.

2) Інколи хвороба Такаясу підгостро починається та супроводжується нудотою, пітливістю та болючість артерій під час пальпації, яка може бути слабо виражена або взагалі відсутня. Можуть спостерігатися загострення, які у свою чергу призводять до прогресування хвороби

3) На пізніх стадіях хвороби Такаясу появляється непритомність, виразки на слизовій оболонці рота та носа, випадання волосся, атрофія м’язів рук та жувальних м’язів. Приблизно через п’ять років призупиняється прогресування хвороби, проте рубцеві зміни зберігаються у стінках артерій. Коли проводиться аускультація судин, то  прослуховується шум.  

Діагностика

При хворобі Такаясу відсутні специфічні лабораторні ознаки, підвищується ШОЄ при загостренні. Діагноз ставиться за даними артеріографії, фізикального дослідження, іноді використовують магнітно-резонансну ангіографію. Біопсію не проводять, тому що під час її проведення уражаються великі артерії.

Лікування

Проводиться консервативне та симптоматичне лікування. Призначають хворим кортикостероїди, імунодеприсанти та інші препарати.

Летальність під час захворювання є низькою: помирає 10% хворих внаслідок цереброваскулярних ускладнень.