Спросить врача

Спросить врача

Миастения

Миастения – аутоиммунное заболевание хронического характера, которое вызывает слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Наиболее часто поражаются мышцы глаз, лицевые и жевательные, иногда – дыхательной мускулатуры. Миастения – абсолютно аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы по разным причинам уничтожают клетки собственного организма.

Миастения выявляется у 6-7 человек на каждые 100 тыс. населения. У женщин бывает в три раза чаще, чем у мужчин. Самое большое количество случаев развития миастении наблюдается у людей в возрасте 20-40 лет, хотя может быть в любом возрасте и даже врожденной.

Причины миастении

Врожденная миастения является следствием генной мутации, вследствие которой нервно-мышечные синапсы не могут нормально функционировать. Приобретенная миастения встречается чаще врожденной и легче поддается лечению. Причиной развития миастении могут быть несколько факторов. Чаще всего патологическая мышечная утомляемость формируется на фоне опухолей и доброкачественной гиперплазии вилочковой железы – тимомегалии. Реже причиной миастении становятся другие аутоиммунные патологии, например, дерматомиозит, склеродермия. Много случаев миастении у больных с онкологическими заболеваниями.

Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, находящихся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Симптомы миастении

Часто миастению называют «ложным бульбарным параличом» из-за схожести симптомов двух патологий. Бульбарный паралич – повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все они находятся в продолговатом мозге и поражение их крайне опасно. При миастении, так же, как и при бульбарном параличе, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В результате это ведет к опасному нарушению – дисфагии – нарушению глотания. Первыми при развитии миастении страдают мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от группировки поражения мышечных волокон, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Но есть универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня, ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной миастении страдают только глазодвигательные мышцы, круговая мышца глаз и мышца, поднимающая верхнее веко. Основные проявления: двоение в глазах, косоглазие, сложность фокусирования взгляда, невозможность долго смотреть на объекты, расположенные слишком далеко или слишком близко. Также почти всегда присутствует характерный симптом: птоз или опущение верхнего века. Усиливается этот симптом к вечеру, а утром его может не быть вовсе.

Поражение лицевых и жевательных мышц, ответственных за речь, ведет к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос становится глухим, «носовым», говорить очень тяжело. Короткий разговор может настолько утомить больного, что ему потребуется несколько часов на восстановление сил. То же качается и жевательных мышц: жевание твердой пищи для больного с миастенией может оказаться непосильной задачей. Особенно симптомы усиливаются к вечеру, поэтому есть такие больные предпочитают в первой половине дня.

Миастения мышц глотки – очень опасное состояние. Проблема здесь, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке попить больные часто могут поперхнуться, что грозит попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

 Генерализованная форма миастении является наиболее опасной. Она обеспечивает стабильный 1% смертности (более 50 лет назад этот показатель составлял 35%) среди больных миастенией. Генерализованная форма проявляется слабостью дыхательных мышц. Возникает расстройство дыхания, которое может привести к острой гипоксии и смерти, если во время не оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. У разных больных темп ухудшения может существенно различаться. Иногда возможно временное прекращение прогрессирования болезни. Ремиссии возникают, как правило, спонтанно и заканчиваются тоже сами по себе. Обострение миастении могут носить эпизодический или длительный характер. При «эпизоде» симптомы проходят достаточно быстро и полностью, а при «миастеническом состоянии» - длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, в то же время, не прогрессируют. Продолжительность такого состояния может насчитывать несколько лет.

Диагностика миастении

Чтобы поставить точный диагноз и собрать массу информации о состоянии больного, невролог назначает прозериновую пробу. Прозерин блокирует работу фермента, который расщепляет ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Так количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает мощным, но кратковременным эффектом, поэтому почти не используется для лечения. Но для диагностики он необходим. С его помощью проводится несколько исследований. На первом этапе больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. Затем подкожно вводится прозерин. После 30-40 минут после введения препарата врач повторно осматривает больного, выясняя реакцию организма на него.

Такая же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. Проводится процедура ЭМГ дважды: до введения прозерина и через час после него. Это позволяет определить, действительно ли проба заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва.

Также назначается анализ крови на наличие специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении.

Лечение миастении

При миастении цель лечения заключается в увеличении количества ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах. Это делается не путем увеличения данного вещества, а путем угнетания его разрушения. Для этого используются препараты из той же группы, в которую входит неостигмин. Для длительного лечения выбираются препараты другого типа: оптимальным вариантом становится средство с мягким и длительным действием. Сейчас часто используются производные пиридостигмина и амбенония.

При тяжелом течении и стремительном прогрессировании заболевания назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Чаще всего используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. Больным с миастенией противопоказаны препараты с содержанием фтора, поэтому спектр лекарств для выбора остается не слишком широким. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. К этому же методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Больной миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить процесс выздоровления. Не рекомендуется слишком много времени проводить под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки.  

23.07.17


Обсуждение:


спрятать