Синдром Шарпа

Синдром Шарпа - системное полисиндромное заболевания, сочетающий в себе отдельные проявления системной красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии. Синдром Шарпа протекает с суставными, мышечными, кожными, висцеральными симптомами, синдромами Рейно и Шегрена. 

Диагноз синдрома Шарпа может быть установлен при наличии в крови пациентов аутоантител к рибонуклеопротеина - иммунологические маркеры заболевания. Лечение синдрома Шарпа хорошо поддается глюкокортикостероидной терапии. Заболевание протекает относительно доброкачественно и обычно не приводит к тяжелым деструктивным поражений.

Синдромом Шарпа заболевают преимущественно женщины. Определяющими факторами развития синдрома Шарпа можно считать взаимодействие наследственной предрасположенности, эндокринных нарушений, провоцирующих агентов внешней среды (вирусной инфекции, стресса, травмы, переохлаждение и др.). 

Симптомы

Для клиники синдрома Шарпа характерно сочетание умеренно выраженных признаков синдрома Рейно, полимиозита, полиартрита, кожных и висцеральных поражений. 

В 85% пациентов ранняя фаза заболевания сопровождается синдромом Рейно, протекающего с плотным отеком кистей рук, однако, без тяжелых ишемических и некротических изменений дистальных фаланг пальцев и развития склеродактилия. 

Суставные проявления в виде рецидивирующих множественных артритов и артралгий при синдроме Шарпа у трети пациентов вызывают эрозивные изменения костей. Отмечается образование ревматоидных узелков и выявление ревматоидного фактора. Полимиозит при синдроме Шарпа характеризуется болями, мышечной астенией проксимальных отделов конечностей, уплотнениями мышц и хорошо поддается терапии ГКС. 

Висцеральная симптоматика протекает с дисфагией, вызванной гипотонией пищевода, и легочной гипертензией. В связи с прогрессированием легочной гипертензии обращает внимание появление одышки в покое и ее усиление при минимальной нагрузке; непродуктивный приступообразный кашель, торакалгий. 

Кожные проявления при синдроме Шарпа включают склеродермоподибни изменения, эритематозные пятна, телеангиэктазии, алопеции, дискоидная волчанка, периорбитальный пигментацию. 

В ряде случаев при синдроме Шарпа развивается поражение почек (диффузный гломерулонефрит), неврологические синдромы (асептический менингит, невралгия тройничного нерва), анемия, лимфаденопатия, умеренные гепато-и спленомегалия. 

Осложнения 

Отягощенное течение синдрома Шарпа может быть связано с тяжелыми прогрессирующими висцеральными поражениями и их осложнения: эзофагитом, стриктурами пищевода, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, инсультом, перфорацией толстой кишки. 

Диагностика 

Диагностирование синдрома Шарпа основывается на серологических и клинических признаках. 

К объективным клинических симптомов относятся отечность кистей, миозит, синовит, акросклероз, синдром Рейно. 

Для несомненной диагностики синдрома Шарпа требуется наличие серологического маркера и трех клинических симптомов. В случае доминирования у пациента трех склеродермических признаков (синдрома Рейно, отека кистей и акросклероза) диагноз подтверждается наличием миозита или синовита. 

Лечение 

Для выбора лечебной тактики при синдроме Шарпа необходима консультация ревматолога. В зависимости от характера поражений внутренних органов может дополнительно понадобиться консультация кардиолога, невролога или гастроэнтеролога. Рецидивирующий полиартрит и плеврит при синдроме Шарпа требует назначения НПВП, антималярийных препаратов и др. .. 

При доминировании синдрома Рейно пациентам следует остерегаться провоцирующих агентов (замерзание, вибрации, вдыхание сигаретного дыма). 

Лечение эзофагеальных нарушений при синдроме Шарпа заключается в назначении антацидных препаратов и диеты. 

Прогноз и профилактика Обычно течение синдрома Шарпа условно благоприятно. Тяжелые поражения легких и почек, ведущие к летальному исходу, развиваются редко. Профилактика синдрома не разработана.