Ацетономический синдром – патологическое состояние, комплекс симптомов, обусловленный нарушением обменных процессов и накоплением в крови ребенка кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров.
Педиатрия выделяет первичный (идиопатический) ацетономический синдром, как самостоятельно проявляющаяся патология, и вторичный ацетономический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К первому склонны почти 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет.
Вторичный ацетонемический синдром может развиться при декомпенсированном сахарном диабете, тиреотоксикозе, болезни Иценко-Кушинга, гликогеновой болезни, опухолях мозга, токсических поражениях печени, инфекционном токсикозе, анемии, лейкемии, голодании и других состояниях.
Причины ацетонемического синдрома
В основе развития патологии лежит абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка или преобладание жирных кислот и кетогенных аминокислот. Развитие ацетонемического синдрома возможно при недостатке ферментов печени, участвующих в окислительных процессах. Также особенности метаболизма у детей таковы, что имеет место снижение кетолиза – процесса утилизации кетоновых тел.
При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. И только небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.
Если липолиз усиленный, то количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. В результате этого утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.
Повышенное количество кетоновых тел вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.
Кроме того, факторами, вызывающими ацетонемический синдром, могут быть психоэмоциональные стрессы, интоксикации, боль, инсоляция, инфекции. Важна роль и алмиментарных факторов – голодание, переедание, чрезмерное употребление белковой и жирной пищи при дефиците углеводов.
Симптомы ацетонемического синдрома
Часто ацетонемический синдром встречается у детей с аномалиями конституции. Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы, у них худощавое телосложение, часто они излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. В то же время у них быстрее, чем у сверстников, развивается речь, память и другие познавательные процессы.
Типичным проявлением ацетонемического синдрома являются ацетонемические кризы, которые могут развиваться внезапно и вслед за предвестниками: вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и пр.
Клиническая картина ацетонемического синдрома – многократная и неукратимая рвота, особенно при попытке покормить или попоить ребенка. На фоне рвоты быстро развиваются симптмы интоксикации идегидратации – мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем.
Двигательное возбуждение и беспокойство сменяются сонливостью и вялостью, при тяжелом течении возможны миненгиальные симптомы и судороги. Также характерны лихорадка (37,5 – 38,5 С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Характерный признак – изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.
Диагностика ацетонемического синдрома
Изучается анамнез и жалобы, клиническая симптоматика, результаты лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.
Лечение ацетонемического синдрома
Главная цель при лечении ацетонемического синдрома – купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.
При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Необходима диетическая коррекция: строгое ограничение жиров, рекомендованы легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Назначается щелочная минеральная вода и комбинированный раствор. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Терапия также включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы стихают на 2-5 день.
23.07.17
