Симптомы системной склеродермии
Заболевание отличается полиморфизмом по степени вовлечения внутренних органов и по течению и тяжести клинических проявлений.
Главными симптомами заболевания является склеродермическое поражение кожи пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов. Другие симптомы – склеродактилия, рубчики на дистальных фалангах пальцев, двустронний базальный фиброз легких.
Системная склеродермия диагностируется чаще у женщин (соотношение мужчин и женщин - 3:1) в возрасте 35-64 лет. Редко встречается у детей и у взрослых до 30 лет.
Виды системной склеродермии
- Очаговая склеродермия - поражение кожи фиброзом дермы без вовлечений внутренних органов. В свою очередь подразделяется на кольцевидную (единичные или множественные поражения в виде бляшек в основном на коже туловища) или линейную (очаги в виде полос уплотненной кожи, которые локализуются на конечностях, иногда на лице).
- Диффузная склеродермия – фиброз кожи локализуется промаксимальнее локтевых и коленных суставов, на первом году может наблюдаться феномен Рейно, когда чаще поражаются внутренние органы: легкие, почки, сердце.
- Лимитированная склеродермия – склеродермия в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.
Основной признак заболевания – уплотнение кожи, развивающееся по причине патологической выработки каллогена І типа фибробластами кожи, а также избыточных отложений гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения кожи атрофируются потовые железы и выпадают волосы. Уплотнения начинаются на пальцах и кистях рук. Через 3-10 лет начала заболевания кожа становится мягче или атрофируется.
Причины системной склеродермии
Системная склеродермия развивается из-за влияния некоторых химических веществ: винил хлорид, кремниевая пыль, рапсовое масло, загрязненное анилиновым красителем, ароматические углеводороды (бензол, толуол), хлорированные алифатические углеводороды (трихлорэтилен, перхлорэтилен), эпоксидная смола, лекарственные препараты (блеомицин), вещества, подавляющие чувство голода, силикон (грудные протезы, например).
Лечение склеродермии
Современная медицина пока что не разработала достаточно эффективные лекарственные препараты для лечения системной склеродермии. Но это заболевание поддается лечению путем гемопуктуры, особенно на ранних стадиях заболевания. Метод аутогемотерапии заключается во введении внутримышечной крови.
В настоящее время доказано, что клетки собственной крови в состоянии гипоосмоса оказывают настоящий иммуномодулирующий эффект.
7.05.17
