МЕДИЦИНСКАЯ БИБЛЕОТЕКА

Поликистоз почек

Поликистоз почек – врожденное заболевание, которое характеризуется замещением почечной ткани множеством различных по размеру кист. Данное заболевание чаще всего двустороннее и носит наследственный характер.

Развитие поликистоза почек связано с аномальным геном, который передается от родителей ребенку. В этом случае еще на первых неделях развития эмбриона в почках нарушается кровообращение и разрастается патологическая ткань, вызывая рост мелких кист.

Поликистоз почек может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью.

Причины поликистоза почек

В большинстве случаев поликистоз почек является патологией, наследуемой по аутосомно-доминантному типу. Это может произойти, если аналогичное заболевание есть у одного из родителей. Такая форма наследования определяет 85-90% случаев поликистоза почек. При этом признаки заболевания чаще проявляются к 30-40 годам, чем в детском возрасте.

Чтобы развился аутосомно-рецессивный поликистоз почек, необходима передача мутантных генов, обуславливающая дефект, от обеих родителей. Такая форма заболевания самая редкая и развивается, как правило, у новорожденных.

Если семейная история наследования поликистоза почек отсутствует, то предполагается возникновение новой мутации в половой клетке одного из родителей.

При поликистозе отмечается значительное увеличение размеров и массы почек, которые имеют бугристую неровную поверхность из-за множества выступающих кист.

Стенки кист состоят из соединительной ткани, полость выстлана плоским  или кубическим эпителием, внутри содержится жидкость желтоватого или коричневого цвета, по составу близкая к моче. Между отдельными кистами имеются участки паренхимы, которые из-за давления кист могут подвергаться дистрофическим изменениям, атрофии и ишемии.

Симптомы поликистоза почек

В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно и зачастую обнаруживается случайно при вскрытии. Первые симптомы болезни могут быть общими и местными: повышенная утомляемость, жажда, повышенное артериальное давление, изредка небольшое повышение температуры, боли в пояснице, иногда расстройство мочеиспускания. При пальпации брюшной полости находят увеличенные бугристые почки. В моче обнаруживается незначительная про-теинурия, микро- или реже макрогематурия, функциональная способность почек несколько снижена.

В последствие развивается клиническая картина хронической почечной недостаточности с полиурией, жаждой, азотемией, анемией. Нарастающая ишемия почек вызывает высокую и стабильную артериальную гипертензию. Может возникать массивная гематурия. Может развиться хронический пиелонефрит, часто обостряющийся. Кисты могут нагнаиваться, а в почках могут образовываться конкременты.

Поликистоз почек развивается медленно. Даже при хронической почечной недостаточности больные живут несколько лет. Прогноз значительно ухудшают присоединяющийся хронический пиелонефрит и высокая гипертензия. В 20% случаев поликистоз почек ничем не проявляется и может быть обнаружен случайно.

Диагностика поликистоза почек

Анализ историй болезни у близких родственников позволяет выявить в ряде случаев наследственность заболевания. Пальпировать увеличенные и кистозно измененные почки удается не всегда. С этой целью применяется УЗИ почек, экскреторная урография, нефросцинтиграфия, МРТ и КТ почек, селективная ангиография и др.

Внутривенная урография дает возможность обнаружить значительное двустороннее увеличение почек, деформацию чашечно-лоханочных комплексов. УЗИ позволяет обнаружить в почках множественные кисты.

Для выяснения степени компенсации функции почек проводят исследования мочи (общий анализ, пробу Зимницкого и Реберга), биохимическое исследование крови. При пиелонефрите моча подвергается бактериологическому посеву. Чтобы установить семейные формы поликистоза почек, проводят генетическое исследование.

Лечение поликистоза почек

Основной является симптоматическая терапия. К общим рекомендация относится исключение интенсивных и длительных нагрузок, профилактика хронических инфекций (ОРВИ, тонзиллита, синуситов, кариеса и др.), соблюдение высококалорийной, витаминной диеты с ограничением белка и поваренной соли.

При развитие пиелонефрита назначается курс лечения антибиотиками и уроантисептиками. При макрогематурии проводится гемостатическая терапия, при снижении диуреза назначают прием диуретиков, при артериальной гипертонии – гипотензивные средства.

Оперативное лечение сводится к вскрытию и опорожнению больших кист. При этом почки уменьшаются в размере, улучшается в них кровообращение и нормализуется их функция. В терминальных стадиях, при почечной недостаточности ставится вопрос о хроническом гемодиализе и трансплантации почки.