Запитати лікаря

Еритремія

Еритремія - Хронічне захворювання кровотворної системи людини з переважним порушенням еритропоезу, підвищенням вмісту гемоглобіну та еритроцитів у крові. Зазвичай хвороба з'являється у віці від 40 до 60 років, найчастіше еритремія зустрічається у чоловіків. Діти хворіють рідко; в сімейному анамнезі інших випадків захворювання не відзначається.

Симптоми 

На ранніх стадіях захворювання симптоми, як правило, відсутні. Однак у міру наростання змін у системі кровопостачання хворі скаржаться на неясне відчуття розпирання в голові, головний біль, запаморочення. Інші симптоми з'являються в залежності від того, які системиорганізму виявляються ураженими. Парадоксально, але ускладненням еритремі може бути крововилив.

Розгорнута стадія характеризується більш яскравою клінічною симптоматикою. Найбільш частим і характерною ознакою є головні болі, що носять інодіхарактер болісних мігрені з порушенням зору.

Багато хворих скаржаться на болі в області серця, іноді по типу стенокардії, болі в кістках, в надчеревній ділянці, схуднення, порушення зору і слуху, нестійкий настрій, сльозливість. Частим симптомомеритремі є свербіж шкіри. Можуть бути приступообразні болю в кінчиках пальців рук і ніг. Болі при цьому супроводжуються почервонінням ділянок шкіри.

При огляді звертає на себе увагу особлива червоно-ціанотичний забарвлення шкіри з переважаннямтемно-вішневного тони. Відзначається також почервоніння слизових оболонок (кон'юнктів, мови, м'якого неба). У зв'язку з частими тромбозами кінцівок спостерігається потемніння шкіри гомілок, іноді - трофічні виразки. Багато хворих скаржаться на кровоточивість ясен, кровотечіпісля видалення зубів, синці на шкірі. У 80% хворих відзначається збільшення селезінки: в розгорнутій стадії вона збільшена помірно, в термінальній часто спостерігається виражена спленомегалія. Зазвичай збільшена печінка. Часто у хворих еритремія виявляється підвищенняартеріального тиску. Як результат порушення харчування слизової оболонки і тромбозів судин можуть виникнути виразки 12-палої кишки і шлунка. Важливе місце в клінічній картині захворювання займають тромбози судин. Зазвичай спостерігаються тромбози мозкових ікоронарних артерій, а також судин нижніх кінцівок. Поряд з тромбозами хворі еритремія схильні до розвитку геморагій.

В термінальній стадії клінічна картина визначається результатом захворювання - цироз печінки, коронаротромбоз, вогнищемрозм'якшення в головному мозку на грунті тромбозів мозкових судин і крововиливів, мієлофіброз, що супроводжується анемією, хронічний мієлолейкоз і гострим лейкозом.

Прогноз залежить від віку хворого до моменту постановки діагнозу, лікування іускладнень. Смертність висока під час відсутності лікування і в тих випадках, коли еритремія поєднується з лейкемією та іншими раковими захворюваннями.

Діагностика 

Велике значенняпри постановці діагнозу істинної поліцитемії має оцінка клінічних, гематологічних і біохімічних показників хвороби. Характерний зовнішній вигляд хворого (специфічного забарвлення шкіри і слизових оболонок).

Збільшення селезінки, печінки, схильність до тромбозів.Зміна показників крові: гематокриту, кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів. Збільшення маси циркулюючої крові, підвищення її в'язкості, низька ШОЕ, збільшення вмісту лужної фосфатази, лейкоцитів, сироваткового вітаміну В12.Необходімо виключитизахворювання, де є гіпоксія та неадекватне лікування вітаміном В 12. 

Для уточнення діагнозу необхідно проведення трепанобіопсію і гістологічне дослідження кісткового мозку.

29.09.2015


Обговорення:


приховати