Запитати лікаря

Гігантизм

Гігантизм або ще іншими словами дану хворобу називають макросомія розвивається у діток, у яких наявні незавершені процеси окостеніння кістяка. Зустрічається найчастіше в підлітків чоловічої статі, у віці від 9 до13 років уже визначається та прогресує напротязі всього періоду фізіологічного росту підлітка. 

Швидкість росту дитини при макросомії (гігантизмі) та його показники  перевищують набагато анатомо-фізіологічні норми та до кінця пубертатного періоду вони становлять більше 1,9 м у жінок та 2 м у чоловіків. Гігантизм зустрічається із частотою від 1 до 3 випадків на 1000 населення.

Батьки підлітків, у яких спостерігається дана патологія, зазвичай мають нормальний ріст. Потрібно деференціювати гігантизм із спадковою високорослістю.

Класифікація 

У сучасній ендокринології виділяють такі варіанти розвитку гігантизму:

  • Церебральний - це гігантизм, який розвивається тоді, коли відбувається органічне ураження головного мозку; проявляється порушенням інтелекту.
  • Акромегалічний – це гігантизм з ознаками акромегалії;
  • Половинний - це гігантизм, який проявляється збільшенням лише однієї частини тулуба;
  • Гігантизм внутрішніх органів або спланхномегалія –це гігантизм, який проявляється збільшенням маси та розмірів внутрішніх органів;
  • Частковий або парціальний - це гігантизм, яких характеризується збільшенням лише окремих частин тіла;
  •  Істинний - це гігантизм, який проявляється відсутністю відхилень з боку психічних та фізіологічних функцій та збільшенням пропорційним розмірів тіла;
  • Євнухоїдний – це гігантизм в людей із гіпогонадизмом (повне припинення функцій статевих залоз або лише їх гіпофункція), характеризується  відсутністю  статевих ознак вторинних, непропорційно видовженими кінцівками, відкритими зонами росту в суглобах.

Причини 


Акромегалія та гігантизм є двома віковими захворюваннями, у яких відбуваютьсяодні  і ті ж патологічні процеси: гіперфункції і гіперплазії клітин гіпофіза, що виробляє соматотропний гормон (гормон росту). Збільшення секреції соматотропного гормону (гормону росту) може спостерігатися при черепно-мозкових травмах, нейроінфекціях (менінгоенцефаліт, енцефаліт, менінгіт), при ураженні гіпофіза пухлиною залози (аденоми гіпофіза), при інтоксикаціях.
 
Також причиною гігантизму може бути зниження чутливості епіфізарних хрящів, які забезпечують ріст кісток у довжину, до впливу статевих гормонів. В такому випадку кістки мають здатність зберігати збільшення в довжину, навіть у постпубертатном періоді.

Симптоми 

У віці 10-15 років відбувається стрибок, коли збільшується довжина тіла при гігантизмі. Пацієнти із даним захворюванням відрізняються від інших людей своїм високим зростом та темпами його збільшення, вони скаржаться на слабкість та швидку стомлюваність, головний біль, запаморочення, біль у кістках та суглобах, погіршення зору. Зниження працездатності та пам'яті призводить до гіршення успішності внавчальному закладі. Характеризується гігантизм інфантилізмом (розлад статевої функції) та розладом психічної функції, гормональними порушеннями. У чоловіків при гігантизмі розвивається гіпогонадизм, у жінок розвивається безпліддя, раннє припинення менструації або первинна аменорея. Також служать гігантизму цукровий діабет, гіпер-або гіпотиреоз, нецукровий діабет. Спочатку відзначається збільшення м'язової сили, а пізніше астенія та м'язова слабкість.

Ускладнення

При гігантизмі можуть розвиватися наступні ускладнення: безпліддя, артеріальна гіпертензія, порушень функцій щитовидної залози, міокардіодистрофії, цукровий діабет,серцева недостатность, дистрофічні зміни печінки, емфізема легенів.

Діагностика

Після  зовнішнього огляду пацієнта, результатів неврологічних, лабораторних, рентгенологічних та офтальмологічних досліджень ставиться діагноз.

Прогноз і профілактика 

При правильному лікуванні та адекватній терапії гігантизму відносно сприятливим є прогноз для життя. Проте велика кількість людей помирають від ускладнень хвороби не доживаючи до старості.

Багато пацієнтів, які хворіють на гігантизм - безплідні, у них різко знижена працездатність.

Якщо ви помітили у своєї дитини значне збільшення росту у період статевого дозрівання в порівнянні з його однолітками, то негайно потрібно звернутися до фахівця. Лише своєчасне медичне втручання дозволить запобігти ускладненням.

 

Обговорення:


приховати