Ацетономічний синдром
МЕДИЧНА БИБЛЕОТЕКА

Ацетономічний синдром

Ацетономічний синдром - патологічний стан, комплекс симптомів, обумовлений порушенням обмінних процесів і накопиченням в крові дитини кетонових тіл (ацетону, b-оксимасляної кислоти, ацетоуксусної кислоти), що утворюються внаслідок порушення обміну амінокислот і жирів.

Педіатрія виділяє первинний (ідіопатичний) ацетономічний синдром, як самостійно виявлена патологія, і вторинний ацетономічний синдром, що супроводжує перебіг ряду захворювань. До першого схильні майже 5% дітей у віці від 1 року до 12-13 років.

Вторинний ацетонемічний синдром може розвинутися при декомпенсованому цукровому діабеті, тиреотоксикозі, хвороби Іценко-Кушинга, глікогеновій хворобі, пухлинах мозку, токсичних ураженнях печінки, інфекційному токсикозі, анемії, лейкемії, голодуванні та інших станах.

Причини ацетонемічного синдрому

В основі розвитку патології лежить абсолютна або відносна недостатність вуглеводів в раціоні харчування дитини або переважання жирних кислот і кетогенних амінокислот. Розвиток ацетонемічного синдрому можливий при нестачі ферментів печінки, що беруть участь в окисних процесах. Також особливості метаболізму у дітей такі, що має місце зниження кетоліза - процесу утилізації кетонових тіл.

При абсолютній або відносній недостатності вуглеводів енергетичні потреби організму компенсуються посиленим ліполізом з утворенням надлишку вільних жирних кислот. В умовах нормального метаболізму в печінці відбувається трансформація вільних жирних кислот в метаболіт ацетил-коензим А, який в подальшому бере участь в ресинтезі жирних кислот і утворенні холестерину. І тільки невелика частина ацетил-коензиму А витрачається на утворення кетонових тіл.

Якщо ліполіз посилений, то кількість ацетил-коензиму А надлишкова, а активність ферментів, які активізують утворення жирних кислот і холестерину, недостатня. В результаті цього утилізація ацетил-коензиму А відбувається в основному шляхом кетоліза.

Підвищена кількість кетонових тіл викликає порушення кислотно-основної та водно-електролітної рівноваги, надає токсичну дію на центральну нервову систему і шлунково-кишковий тракт, що знаходить своє вираження в клініці ацетонемічного синдрому.

Крім того, факторами, що викликають ацетонемічний синдром, можуть бути психоемоційні стреси, інтоксикації, біль, інсоляція, інфекції. Важлива роль і алміментарних чинників - голодування, переїдання, надмірне вживання білкової і жирної їжі при дефіциті вуглеводів.

Симптоми ацетонемічного синдрому

Часто ацетонемічний синдром зустрічається у дітей з аномаліями конституції. Таких дітей відрізняє підвищена збудливість і швидка виснаженість нервової системи, у них худорлява статура, часто вони надмірно полохливі, страждають неврозами і неспокійним сном. У той же час у них швидше, ніж у однолітків, розвивається мовлення, пам'ять та інші пізнавальні процеси.

Типовим проявом ацетонемічного синдрому є ацетонемічні кризи, які можуть розвиватися раптово і слідом за передвісниками: млявістю або збудженням, відсутністю апетиту, нудотою, мігренеподібним головним болем та ін.

Клінічна картина ацетонемічного синдрому - багаторазова і неприборкувана блювота, особливо при спробі погодувати або попоїти дитину. На тлі блювоти швидко розвиваються симптоми інтоксикації і дегідратаціі - м'язова гіпотонія, адинамія, блідість шкіри з рум'янцем.

Рухове збудження і неспокій змінюються сонливістю і млявістю, при тяжкому перебігу можливі міненгіальні симптоми і судоми. Також характерні лихоманка (37,5 - 38,5 С), спастичний біль в животі, діарея або затримка стулу. Характерна ознака - з рота дитини, від шкірних покривів, сечі і блювотних мас виходить запах ацетону.

Діагностика ацетонемічного синдрому

Вивчається анамнез і скарги, клінічна симптоматика, результати лабораторних досліджень. Обов'язково слід розрізняти первинний і вторинний ацетонемічний синдром.

Лікування ацетонемічного синдрому

Головна мета при лікуванні ацетонемічного синдрому - купірування кризів і підтримуюча терапія в міжнападніперіоди, спрямована на зниження кількості загострень.

При ацетонемічній кризі показана госпіталізація дитини. Необхідна дієтична корекція: суворе обмеження жирів, рекомендовані легкозасвоювані вуглеводи і рясне дробове питво. Доцільна постановка очисної клізми з розчином бікарбонату натрію, що нейтралізує частина кетонових тіл, що потрапили в кишечник. Призначається лужна мінеральна вода і комбінований розчин. При вираженому зневодненні проводиться інфузійна терапія - внутрішньовенне крапельне введення 5% глюкози, сольових розчинів. Терапія також включає введення протиблювотних препаратів, спазмолітиків, седативних препаратів. При правильному лікуванні симптоми стихають на 2-5 день.

23.07.17